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云阜谈心丨什么是肺动脉高压?

2018-11-09 07:56:57 来源:云南新闻广播
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1956年4月16日,一批来自协和医院及全国各地的优秀医务工作者,相聚在北京西郊黑山扈,筹建了当时我国第一所胸科专科医院——解放军胸科医院。尽管当时百业待兴、学习条件艰苦,老一辈阜外人能够始终专注于知识的积累和技艺的精进。2017年9月15日阜外心血管病医院正式落地云南,作为我省“十三五”规划中的一个重点医疗项目,医院的投入资金、建设规模和建院标准,均为国家级水平。

云南广播电视台新闻频率携手云南省阜外心血管病医院全新打造《云阜谈心》节目,让您在每一期的真情医患故事中了解阜外人在冠心病和心血管疾病方面的预防和保健知识。 

贾镭,博士,中国医学科学院阜外医院,云南省阜外⼼血管病医院肺血管科副主任医师。主要研究方向是心肺血管疾病。是国家自然科学基金、教育部博士点基金、院所基金三项基金课题负责人,国家973、国家重点合作项目及多个国家自然科学基金项目的骨干人才。

接诊故事

贾镭:那天我当班,接诊了一位16岁的女性,来自玉溪,她已经反复辗转多家医院了。发病是在5年前,表现为活动后气短,活动耐量逐渐下降。5年前就在当地医院发现肺动脉高压,奔波于多个医院,有的医院说治不了,病人活不了几年,有的医院治疗效果差,期间还发现合并血红蛋白偏高,按血液病给予化疗。后来活动量进一步下降,还出现一次晕厥,最后基本不能活动,全身水肿,有医生推荐她来北京阜外医院,因为我们医院有专门的肺血管科。后来在我们医院明确诊断,为特发性肺动脉高压,经过积极抢救,脱离危险,经过规律的用药,目前一般生活不受限,可以上学。前段时间因为感冒,病情有些加重,听说在云南也有阜外医院,跟北京对接,专门来云南阜外心血管病医院复诊,调整药物治疗。

什么是肺动脉高压?

贾镭:肺动脉高压是肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。肺动脉高压背后有各种各样复杂疾病,特发性肺动脉高压是一类排除性诊断,其真正病因尚不明确。特发性肺动脉高压的诊断及鉴别诊断对于其后续的治疗及预后尤其重要。

引起肺动脉高压的常见原因有哪些?

贾镭:第一大类肺动脉高压是由于各种原因所导致的单纯肺小动脉或微动脉病变所致的肺动脉高压,需要同时满足肺动脉楔压≤15mmHg。其中有一些可以找到原因,比如药物(减肥药物)和毒物(冰毒)所诱发的,结缔组织疾病,HIV感染,门脉高压,先天性心脏病、以及血吸虫病;还有一部分找不到原因,如特发性肺动脉高压,急性肺血管扩张试验阳性的肺动脉高压以及明显小肺静脉或毛细血管受累的肺动脉高压;再有一部分是遗传性肺动脉高压,可以通过基因检测,发现致病基因。第二大类为左心疾病相关的肺动脉高压。第三大类为肺部疾病或低氧相关的肺动脉高压。第四大类为肺动脉阻塞性疾病相关肺高压。第五大类为一些较复杂的原因所致的肺动脉高压,比如一些系统性疾病,血液系统疾病,复杂先心等等。

肺动脉高压都有哪些症状呢?

贾镭:肺动脉高压临床症状并不典型,常见的临床症状是活动量下降,气短,乏力,有的患者有晕厥或近似晕厥,有的表现为咯血,紫绀,心慌,有的肺动脉增粗,压迫喉返神经,表现为声音嘶哑等等。同时还有肺动脉高压背后一些病因所伴随的症状,如风湿免疫类疾病会表现口干、眼干、猖獗龋齿、皮疹及溃疡、脱发、骨关节肿痛,雷诺现象等。还有肺动脉高压后期引起心衰的症状。肺动脉高压患者的猝死风险很高,任何原因,比如感染、劳累、休息不好等都会加重病情,发展到后期导致右心衰竭,表现为恶心、呕吐,全身水肿,最终多脏器功能衰竭。

是不是肺动脉压力越高,越危险呢?

贾镭:我们并不以肺动脉压力的高低来判断患者的轻重。因为肺动脉高压的压力是由右心射血力量和小肺动脉阻力共同决定的。动脉压力的高低和多种因素有关,例如疾病病种:室缺和动脉导管未闭患者可能有非常高的肺动脉压力,其次和右心射血量,也就是心功能相关,和肺血管阻力情况相关。就好比心脏为一个气球,吹气口为肺动脉,一个新吹的气球,弹性很好,我们测口部的压力很大;而一个放了时间很长的气球,弹性很差,已经不能把气体排出去了,就是已经到了心衰的程度,我们测口部的压力反而降低。所以超声心动图报告上的重度或轻度肺动脉高压仅反映压力高低,而不是病情严重程度的反映。

目前肺动脉高压有没有好的治疗方法?

贾镭:肺动脉高压领域的研究发展非常快,在2006年第一个肺动脉高压的靶向药物进入中国,到目前为止,已经有将近10种肺动脉高压的靶向药物,他们分别通过内皮素途径,前列环素途径及NO途径,这三种机制降低肺动脉压力,改善血管重构。而目前还有很多新药和新的治疗技术正在研发中,所以,目前我们鼓励患者积极治疗,联合不同机制的药物,控制病情,保护好心功能。虽然目前肺动脉高压还是一种恶性疾病,但是在全球科学家的努力下,我们的目标是让肺动脉高压成为一种慢性病,像高血压,糖尿病一样,只要良好的控制,就可以长期生存。

问答时间


Q:
微信公众平台的老杰哥问:“患了肺动脉高压,需要做哪方面的检查?”
A:

老杰哥你好!刚才说到肺动脉高压目前分为5大类,每一大类中还有很多亚类,所以为了明确肺动脉高压的原因,以及评估肺动脉高压造成的器官受损情况,我们需要做一系列的检查来明确。常规必不可少的是心电图、胸片超声心动图,血清学检查,肺功能的评估,肺通气灌注显像,胸部CT,6分钟步行距离,以及右心导管。这里要提一下右心导管,它是一种有创的检查,但是相对来说风险较小,通过右心导管的评估,我们可以明确诊断,明确患者心功能情况,评估病情轻重,判断治疗效果,必要的时候做肺动脉造影剂介入治疗,对于一部分患者还需要做急性肺血管扩张试验,这个试验尤其对于特发性肺动脉高压患者的用药选择来说非常重要。

Q:
微信平台的刀客问:“肺动脉高压的患者平时应该注意什么呢?”
A:

刀客你好!首先肺动脉高压患者不能剧烈运动,但并不是不能运动,而是应该在专业人员的指导下做康复运动,一般要有心肺运动试验的指导;育龄期的肺动脉高压女患者需要避孕,因为怀孕期间的血容量增加,心脏负荷增大,内分泌异常,会加重病情,怀孕会危及生命;此外,患者的自我心理调整,家人及社会的心理支持也非常重要;平时还需要预防感染,我们鼓励患者应用流感疫苗和肺炎疫苗,避免感染,防止病情加重;患者还需要保持良好的睡眠,保持大便通畅,少食多餐,避免大量饮水。根据医生的指导规律用药,定期随诊。

Q:
微信平台的一笑而过问:“肺动脉高压患者是否一个处方一直吃下去,还是需要经常调整?”
A:

一笑而过这个问题很好,肺动脉高压患者的病情病情并不是一成不变的,治疗需要根据患者的具体情况来调整。肺动脉高是一种恶性疾病,需要在疾病进展至无计可施之前提前预防和治疗。所以,对于肺动脉高压患者来说,密切的随访是必须的,我们一般要求患者出院后1个月,3个月,6个月,1年,在这几个时间点定期随诊,在这期间病区有变化随时就诊。1年以后根据情况最好每半年或一年来看一次病。因为我们对患者有一个危险分层,低危、中危和高危,低危患者1年内发生死亡风险小于5%,中危1年内死亡风险5-10%,高危1年内死亡风险大于10%,所以我们希望患者一直处在低危的状态,这样远期预后才会好,研究表明患者病情反复,也就是患者没有很好的保持低危状态,而是病情加重,经过积极治疗,降级到低危的患者其远期预后明显差于一直保持低危状态的患者。

通过这期云阜谈心节目让大家了解了肺动脉高压这类疾病的症状和危害。很可惜的是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法,治疗目标是延迟或者阻止病程进展,所以,肺动脉高压的致残率与病死率都很高。因此,呼吁全社会重视这个预后凶险的疾病,早期筛查、早期诊断、早期治疗才能将疾病遏制在萌芽中。


来源:云广主播梓云

编辑:曹译文 曹禹梦

责任编辑:管昕 屠虹怡

注:版权归原作者所有,如有侵权,请联系我们删除

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